Lúpus e vitiligo, dois desafios para Michael


Michael Jackson recebeu o diagnótico de lúpus e vitiligo generalizado entre o final da década de 70 e início da década de 80, durante uma consulta com o dermatologista Dr. Klein.

Karen Faye, amiga e maquiadora de Michael Jackson ao longo de décadas, revelou que ele escondeu dela a sua condição por muito tempo, mas quando ela tomou conhecimento, passou a encobrir as manchas de sua pele com muita maquiagem, a fim de tentar nivelá-la.

Dr. Arnold Klein concedeu uma entrevista a Larry King, segue uma passagem dela:
''(...) Há determinados tratamentos. Você tem opções, onde pode utilizar determinadas drogas (...) e tratamentos de luz ultravioleta a fim de tentar escurecer as manchas brancas... Porém, [o caso] dele se tornou tão grave, que o modo mais fácil foi usar determinados cremes para clarear as manhcas escuras, até despigmentar totalmente.''

Acima: A fonte da entrevista [em inglês] com Dr. Arnold Klein.

A primeira opção [utilizar luz ultravioleta para escurecer as manchas claras] estava fora de cogitação, por ser contra-indicado para portadores de lúpus. Utilizar a luz ultravioleta seria tão nocivo quanto expor Michael diretamente à luz solar, à qual ele era alérgico, devido ao lúpus.



O lúpus eritematoso discóide é uma doença crônica, autoimune e que afeta o tecido conjuntivo. Atinge geralmente mulheres numa proporção de 3 para cada 1 homem. É mais comum em adultos, mas ocorre também em crianças. Atinge geralmente áreas da pele expostas a luz solar, sendo cerca de 60% no rosto.

Cerca de 5-10% dos casos vão evoluir para lúpus eritematoso sistêmico. Sua causa é desconhecida, sendo provavelmente por danos causados por exposição prolongada raios ultravioleta, e tem como seu principal sintoma as manchas avermelhadas, arredondadas, bem definidas e descamativas na pele. tendem a evoluir deixando cicatriz atrófica e alterações pigmentares. Também ocorrem em outros animais. [Fonte: Wikipedia]

O lúpus de Michael Jackson 

''Eu conheci Michael porque alguém o havia trazido para o meu escritório. E entrou na sala com o Michael. E eu olhei... dei uma olhada para ele e eu disse: “Você tem lúpus eritematoso". Ele tinha ''asa de borboleta'' nas maçãs do rosto e também crostas graves que se estendiam até o couro cabeludo.''
[Palavras do Dr. Arnold Klein]
''Dr. Richard Strick, que examinou Jackson em nome do procurador do distrito em 1993 e conheceu todos os seus arquivos médicos, comentou sobre este assunto da seguinte forma:
"O lúpus é uma doença auto-imune, que tinha destruído parte da pele do nariz. E suas cirurgias nasais foram realmente reconstrutivas. [...] Ele parecia tentar reconstruir algum tecido cicatricial. Não funcionou muito bem, e todas as tentativas posteriores foram, tentativas de melhorar ."
De acordo com o relatório da autópsia, não há resultados que apontam para facelifts, implantes ou algo similar em seu rosto. Além de cicatrizes no nariz, as partes do rosto com cicatrizes estão localizadas sob o pescoço e atrás das orelhas.

Algumas vezes ele teve que tomar prednisona para o tratamento de lúpus. Prednisona é um medicamento esteróide que provoca um inchaço significativo da face e, portanto, uma aparência inchada como efeito colateral.

Devido à perda de pigmento causada pelo vitiligo, Jackson não podia se expor ao sol. As partes brancas da pele dele não tinha nenhuma proteção contra os raios ultravioletas.'' [Fonte: MJBeats]


Imagens que registram com maior nitidez 
o quadro de vitiligo em Michael Jackson

Aparentemente, o vitiligo começou a se manifestar a partir das pontas dos dedos das mãos.


















Acima: Michael Jackson se obrigava ao uso constante de guarda-chuvas, pois sua pele extremamente sensível precisava ser protegida das radiações solares.

A seguir, a transcrição de uma entrevista concedida pelo dermatologista Nuno Osorio ao Dr. Drauzio Varella. Eles também citam Michael Jackson, em duas passagens.

Drauzio -- O que caracteriza as lesões de vitiligo?

Nuno Osório – Vitiligo é uma doença que se caracteriza pelo aparecimento de manchas brancas provocadas pela despigmentação da pele e pode ocorrer por vários motivos.

Segundo a teoria neural, o vitiligo segmentar incide normalmente sobre a região de um nervo e é provocado pela liberação de neuropeptídeos, substâncias que inibem ou até destroem os melanócitos, ou seja, as células que produzem melanina, pigmento escuro que dá cor à pele. Ele se chama segmentar porque acompanha o trajeto do nervo, respeita a linha média do corpo e não avança para outro lado.

A teoria citotóxica defende que certas substâncias derivadas da hidroquinona podem provocar a despigmentação da pele própria do vitiligo. Elas estão presentes em alguns materiais como a borracha e os tecidos emborrachados que contêm derivados da hidroquinona. 

É o que se diz ter acontecido com Michael Jackson. Parece que tinha vitiligo e despigmentou a área do corpo que não havia perdido a cor. Esse tipo de conduta terapêutica é indicado para pacientes em que a área despigmentada é maior do que a sadia. Como resultado do tratamento, a pessoa fica branca por inteiro e não com o aspecto malhado característico da doença.

Drauzio – Você disse que roupas feitas com tecidos que contenham borracha podem provocar vitiligo. As lesões aparecem sempre nas áreas que ficam cobertas pelo tecido?

Nuno Osório – Aparecem sempre nas áreas que entram em contato com a borracha em pacientes susceptíveis à doença. Se a pessoa manipula habitualmente algum objeto com esse material, a lesão pode aparecer nas mãos e aparecerá nos pés se o contato for com a borracha do calçado, por exemplo.

Drauzio – Vimos que o vitiligo segmentar acompanha as raízes dos nervos e o citotóxico está associado ao contato com as substâncias que existem em determinados derivados da borracha. Existe algum outro tipo de vitiligo?

Nuno Osório – Existe o vitiligo autoimune, o mais frequente de todos, que consiste na formação de anticorpos que atacam o melanócito e o destroem, ou inibem a produção de melanina. É muito comum estar associado a outras doenças autoimunes como diabetes tipo I, que é insulinodependente, tireoidites e, eventualmente, lúpus e miastenia.

Drauzio – Nesse caso, o tratamento de diabetes e miastenia melhora o vitiligo?

Nuno Osório – Pode ocorrer uma melhora do vitiligo quando se trata a doença de base.

Drauzio – Existe alguma tendência genética para a prevalência de vitiligo?

Nuno Osório – Em 20% a 30% dos casos de vitiligo autoimune, observa-se que existe uma tendência genética para a doença. Pai, irmão, tio, algum membro da família também tem vitiligo. Embora ainda não se tenha isolado o gene específico da enfermidade, neles a destruição dos melanócitos provoca o aparecimento de áreas com despigmentação. Nos 70%, 80% restantes, não se tem conhecimento de parentes com a doença. Sabe-se que alguns fatores associados desencadeiam ou pioram o quadro. Entre eles, destacam-se traumas e distúrbios emocionais importantes. Em vista disso, o acompanhamento psicoterápico pode ajudar no tratamento.

Drauzio – O impacto que as lesões do vitiligo provoca nos portadores da doença é muito grande. Lembro-me de uma moça bonita que me procurou com uma lesão de vitiligo na face dizendo que tinha ali um câncer de pele. Quando a examinei e disse que aquilo não era um câncer, era vitiligo, começou a chorar desesperadamente. Ela já havia recebido esse diagnóstico, mas tinha esperança de que estivesse errado, porque preferia um câncer a uma lesão de vitiligo.

Nuno Osório – Provavelmente, essa moça tinha algum parente ou conhecido com a doença e estava assustada. Na sua cabeça, o câncer lhe causaria menos problemas porque poderia ser removido e tratado, o que temia pudesse não acontecer com a lesão de vitiligo.

Drauzio – Com que idade aparecem as primeiras lesões?

Nuno Osório – As primeiras lesões podem aparecer em qualquer idade. Podem surgir na infância até os cinco ou sete anos ou na adolescência. No total, 50% dos casos aparecem até os 20 anos.

Drauzio – O vitiligo é uma doença que pode ocorrer em pessoas de todas as etnias?

Nuno Osório – Em todas. A incidência é igual em negros e brancos, orientais e ocidentais.

Evolução

Drauzio
– A doença tem sempre o mesmo ritmo de progressão ou ele é absolutamente imprevisível?

Nuno Osório
– Eu diria que é absolutamente imprevisível. Em alguns casos, a doença fica estável; noutros regride e até se consegue a cura definitiva do paciente, mas há aqueles que progridem com rapidez.

Drauzio – Como costuma ser a evolução da doença? Aparecem várias lesões ao mesmo tempo, ou uma só de cada vez?

Nuno Osório
– Normalmente aparece uma lesão que não aumenta na pálpebra ou ao redor da boca, mas podem aparecer outras gradativamente, de acordo com a gravidade do caso, e que vão se disseminando pelas mãos, cotovelos, pernas, etc.

Drauzio – Há casos em que a cura é espontânea?

Nuno Osório – Sim, pode ocorrer repigmentação espontânea da pele. No entanto, há casos associados a doenças neoplásicas. Sabe-se que 10% dos pacientes com melanoma metastático (tumor maligno que começa nas pintas do corpo) têm lesões vitiligoides por causa da formação de anticorpos que atacam o melanócito na tentativa de defender o organismo das células malignas e, como consequência, surgem lesões de vitiligo.

Drauzio
– Tratei muitos melanomas na vida e vi vários casos associados ao vitiligo. Às vezes, o tumor cresce e depois vai regredindo até deixar uma mancha branca característica do vitiligo no local.

Nuno Osório – Há casos como o do paciente que tinha metástase de melanoma, mas não se achava a lesão inicial. Não existiam nevos (pintas) em seu corpo e o diagnóstico foi feito levando em consideração os gânglios que apresentava. Na conversa que tivemos, fiquei sabendo de uma pinta que tinha aparecido numa perna, na mesma perna onde existiam os gânglios (adenomegalia), e que foi regredindo até desaparecer por completo. Provavelmente, ali era o lugar do melanoma inicial.

Vale a pena mencionar ainda outra lesão, o nevo halo. Ele aparece com frequência em pessoas que desenvolvem anticorpos contra pintas normais, que se despigmentam gradativamente até desaparecerem. Não se trata de melanoma, mas de um nevo que requer um pouco mais de cuidado e atenção.

Drauzio – A recomendação é que seja retirada a pinta que começa a ficar branca e a regredir espontaneamente, porque pode ser um melanoma.

Nuno Osório – Muitas vezes, a única solução é mesmo retirar esse tipo de pintas.

Drauzio – Em geral, o próprio paciente faz o diagnóstico de vitiligo porque já viu essa lesão dermatológica em outras pessoas. Qual a principal preocupação desses doentes?

Nuno Osório – Na maior parte das vezes, o paciente que nos procura com suspeita de vitiligo não tem a doença, mas está cauteloso e com medo, especialmente se o problema já se manifestou em alguma pessoa da família e ele sabe da tendência hereditária da lesão vitiligoide.

Em geral, ele apresenta manchas brancas nos braços provocadas pelo sol (leucodermia solar), vulgarmente conhecidas como sardas brancas. Quando estão associadas à pele ressecada, chamam-se ptiríase alba. Não é vitiligo. Há um tipo de micose que também provoca pequenas manchas brancas na pele. Entretanto, se o diagnóstico confirma a suspeita do paciente, ele é informado sobre as características da doença e sobre as formas de tratamento.

Recomendações

Drauzio
– Feito o diagnóstico de vitiligo, como se deve agir?

Nuno Osório – Depois do diagnóstico, o paciente precisa receber orientações gerais a respeito da doença, de sua possível evolução, instituir o tratamento e observar a resposta que produziu.

Drauzio – Em relação ao estilo de vida, quais são as recomendações básicas?

Nuno Osório
– O paciente com vitiligo precisa tomar sol (faz parte do tratamento) com bastante cuidado, por períodos curtos, nos horários estipulados pelo médico e usar protetor solar. Relembrando o fenômeno de Koebner, uma queimadura solar seria um estímulo importante para formar nova lesão de vitiligo.

Drauzio
– Deve usar protetor também na área despigmentada?

Nuno Osório – Sem dúvida, porque a área despigmentada é mais sensível ao sol, pois não conta com a defesa da melanina que os melanócitos produzem.

Drauzio – Você recomenda o uso de hidratantes e de filtro solar com que fator de proteção?

Nuno Osório
– O fator de proteção do filtro solar deve ser pelo menos 30 e o paciente precisa reaplicá-lo a cada duas ou três horas, especialmente se estiver na praia ou na piscina. É importante lembrar que mesmo com protetor não pode expor a pele nua ao sol. Usar camisetas pode ser uma boa medida.

Quanto aos hidratantes, pacientes com vitiligo devem ser hidratados normalmente. Não necessitam de hidratação especial, assim como não precisam de sabonetes especiais.

Drauzio – Existe algum cuidado com a alimentação e o uso de medicamentos que os portadores de vitiligo devam tomar?

Nuno Osório – Não existe nenhuma teoria médica em relação aos alimentos. Alguns trabalhos mostram que antioxidantes, como vitamina E, vitamina C, betacaroteno e ácido fólico, podem eventualmente melhorar as lesões de vitiligo. Quanto aos medicamentos, não se sabe de nenhum que seja contraindicado para esses pacientes.

Tratamento

Drauzio – Houve uma época em que se falava muito de um tratamento cubano para vitiligo e muitos viajaram para Cuba em busca de atendimento. Ele realmente trazia resultado?

Nuno Osório – O tratamento cubano, de que se falou muito a respeito, era à base de melagenina. A Sociedade Brasileira de Dermatologia considera que o aspecto emocional e psicológico pesava mais na resposta clínica do paciente, porque os resultados do tratamento realizado em Cuba não foram superiores aos obtidos pela fototerapia convencional.

Drauzio – Como era feito o tratamento cubano?

Nuno Osório – Em linhas gerais, o tratamento consistia em passar uma substância chamada melagenina na lesão e depois submetê-la a uma aplicação de raios ultravioleta. Estudos comparativos feitos na Venezuela e no México – no Brasil eles não existem – indicaram que o tratamento cubano não era superior aos outros tratamentos, tanto que não se fala maisnele como se falava há dez anos.

Drauzio – Quais são os outros tratamentos preconizados para o vitiligo?

Nuno Osório – São inúmeros os tratamentos, porque não existe o tratamento ideal. Depende de cada caso. Lesões pequenas podem ser tratadas com pomadas de uso tópico à base de corticoides.

Recentemente, substâncias imunossupressoras de ação e uso semelhantes aos do corticoide mostraram bons resultados em alguns casos. A brasileira se chama pinecrolimus e a americana, tacrolimus.

Quando a progressão das lesões vitiligoides é muito rápida, podem ser receitados corticoides por via oral, mas antes é bom afastar a possibilidade de uma doença sistêmica (diabetes, tireoidite, lúpus ou até neoplasias) estar associada ao vitiligo.

Outro tratamento bastante utilizado, talvez o mais utilizado para o vitiligo, é a fototerapia. O paciente é orientado para expor-se ao sol após usar substâncias fotossensibilizantes. Aplicadas sob a forma de cremes e loções, tornam a pele mais sensível à ação do sol, estimulando sua pigmentação. Para usá-las, no entanto, é preciso seguir rigorosamente a orientação médica. Se o tempo de exposição exceder ao que foi recomendado, pode ocorrer queimadura que leva à formação de nova lesão ou, ainda, queimaduras mais graves, se elas foram passadas em áreas mais extensas.

Drauzio – Essas substâncias só devem ser passadas apenas na área da lesão de vitiligo?

Nuno Osório – Apenas na área do vitiligo. Nas áreas sadias, o paciente deve usar protetor solar. O ideal é começar com dois minutos de exposição ao sol e ir aumentando gradativamente de acordo com a resposta à substância usada. O efeito que se espera de sua aplicação é que provoque um eritema, ou seja, que a região fique avermelhada, sinal de que a pigmentação está sendo estimulada.

Drauzio – Que outros tratamentos podem ser citados?

Nuno Osório – Quando o vitiligo é extenso e há lesões espalhadas pelo corpo, o ultravioleta A pode ser associado a drogas de uso tópico e por via oral, os psoralenos que são fotossensibilizantes. É o método PUVA. O paciente toma remédio e depois de duas horas entra numa cabine e se submete à exposição aos raios ultravioleta A. Posteriormente, deixa de tomar a droga e recebe banhos de luz de ultravioleta B de banda estreita.

Se a lesão for localizada, pode-se usar o sistema laser que atua só na área afetada, empregando até potência mais alta.

Drauzio – Quais são os pacientes que se beneficiam do tratamento? Quais os casos de melhor e pior prognóstico?

Nuno Osório – O paciente que tem menos lesões tem melhor prognóstico. Quando 50%, 70% do corpo estão afetados, o prognóstico é pior e a opção de tratamento pode ser a despigmentação total do corpo.

Drauzio A despigmentação que dizem ter feito em Michael Jackson?

Nuno – A despigmentação é um recurso para os pacientes que têm 70% do corpo despigmentado.

Drauzio – Nesse caso, o paciente corre outros riscos da exposição ao sol como câncer de pele, por exemplo?

Nuno Osório – Embora existam alguns trabalhos recentes afirmando que áreas de vitiligo submetidas ao ultravioleta não teriam mais tendência a desenvolver câncer de pele, o paciente precisa ter cuidado com o sol, não só por causa do câncer, mas pelo perigo que as queimaduras podem representar para a pele despigmentada.

Fonte da entrevista aqui

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